陈寄梅

广东省人民医院(广东省心血管病研究所),心外科主任

冠状动脉主动脉异常起源

  冠状动脉异常起源于主动脉(Anomalous aortic origin of coronary artery from aorta, AAOCA)是一种冠状动脉在主动脉起源部位或走行方式出现异常的一种先天性疾病,也是年轻运动员发生猝死的第二大病因1。约有一半AAOCA患者首发临床症状表现为心跳骤停(SCA),这种严重的突发性结局对该疾病的临床评估和筛查增加了较大的难度。AAOCA通常需要通过超声心动图(ECHO)、计算机断层扫描冠状动脉造影(CTA)和/或心脏磁共振(MRI)对冠脉开口进行成像后才能得以确诊。而且这类患者异常起源的冠状动脉的解剖特点各有不同,高危解剖特点包括:冠状动脉起源于对侧的Valsalva窦,壁内走行异常和冠脉开口异常(狭窄,发育不全)。因为罹患该疾病的患者大多症状不明显,但心源性猝死(SCD)发生率高、影像学评估较为困难,所以他们应该得到更多临床上的关注。


1.临床表现


  AAOCA的临床表现个体化差异很大,大部分患者的症状不明显,少部分患者的首发症状即为SCA或SCD。约一半的AAOCA患者没有症状,而另一半的患者会出现不同程度的胸痛(静息状态下或运动后)、心悸、气促、眩晕或运动后晕厥等症状2-7。虽然如此,但上述症状的特异性并不是很强,大部分门诊心脏病患者都可以表现出类似的症状,德州儿童心脏中心2012-2014年间确诊的90例AAOCA患者,其中51%患者没有症状,29%合并胸痛(54%运动后,23%运动和静息下均有,23%在静息下即有症状),15%有晕厥病史(其中57%的患者的晕厥发生在运动后)8。


2.诊断方法


  经胸超声心动图(TTE)是评估年轻患者心脏功能和发现其潜在疾病的最常用检查手段,但是TTE对AAOCA的诊断效能并不高,往往需要有经验的超声医生仔细辨认冠脉开口才能发现9。TTE的声窗也因人而异,约有6-10%的AAOCA患者术前TTE因声窗造成的困难导致超声医生无法准确解读报告。即便排除了这些因为客观因素而导致的解读困难,少部分声窗较好的患者在TTE下也很难准确辨认右侧冠脉的开口10, 11。这些因素均限制了TTE对AAOCA的诊断效果。


  经食道超声心动图(TEE)对AAOCA的检测应用较为广泛12,在三维成像的帮助下,TEE对AAOCA和相关异常解剖结构的识别率更高13,这也让许多手术治疗的AAOCA患者能在术前得到更详细的信息。


  计算机断层扫描冠状动脉造影(CTA):目前,CTA是AAOCA影像学评估的I类推荐14。综合考虑设备普及性、花费、影像专家解读率以及各个检查手段的优劣后,冠脉CTA具有快速、方便、经济、空间分辨率高的特点,大部分中心都将它作为AAOCA的主要检查手段。CTA可较为清楚地获得AAOCA的解剖特点,包括:冠脉开口异常(单一开口/非单一开口)、是否有壁内走行、开口近端形态(正常/<50%狭窄/>50%狭窄)、狭窄长度以及异常走行冠脉于主动脉夹角等。


3.解剖和预后


  虽然目前的筛查发现的左侧冠状动脉异常起源(ALCA)患者的比例较右侧冠状动脉异常起源(ARCA)的患者低,但运动员的尸检研究所发现的ALCA比例更高,这提示ALCA更容易发生SCD。这提示ALCA对年轻患者(尤其在<35岁的人群)构成的潜在威胁更大,而且冠脉开口越细、壁内走行距离越长,潜在的SCD发生风险会更高14。


4.手术治疗


  2018年美国AHA成人先心病治疗指南中提到,对有心肌缺血表现的AAOCA患者,不论解剖异常为何种亚型,均推荐手术治疗(I);对无症状的ALCA患者,也推荐行手术治疗(IIa)。14根据患者冠脉解剖异常类型有不同的手术方式,最常用的手术方法为对壁内走行的冠脉进行“去顶”手术;对双源开口于单一冠脉窦且走行于动脉间的患者,则可采取冠脉开口移植的策略将异常开口的冠脉转移至正确的冠状动脉窦中;其他术式还包括:肺动脉调转、主动脉窦补片扩大等。不管何种手术方法,目的都是为了减轻畸形起源的冠状动脉受到的压迫14,15。


  我中心从2010年至2019年连续收治了15例AAOCA患者,男性11例(73.3%)。8例(53.3%)左冠脉异常起源于右冠窦(ALCA)的患者中,4例主要症状为活动后胸痛,1例为晕厥,其他3例则表现出心肌缺血症状(2例心梗患者中1例形成心尖室壁瘤;另一例有ST段压低的心肌缺血表现)。7例(46.7%)右冠异常起源于左冠窦(ARCA)的患者中,3例有晕厥史,2例有窦性心律失常,其余2例患者因无ARCA相关症状及SCD的危险因素而未行去顶手术,故15例患者中共13例(86.7%)行去顶手术。患者的平均年龄为16.3±8.2岁,但患者从有症状到手术的间隔时间从2月至10年不等。13例行“去顶”手术的患者无同期其它手术,无围术期死亡。平均阻断时间为51±18min。中位随访11月(5,24)期间,手术患者的纽约心功能 (NYHA) 分级得到显著改善(从3.01±0.6下降至1.02±0.4; P<0.001)。术前合并心梗及心尖室壁瘤形成的患者术后NYHA分级从IV级改善至II-III级,但随访4年后,射血分数无明显改善(从24%至25%);另一例术前心梗的患者术后第3月随访时NYHA分级从IV级改善至II级,且射血分数从28%升高至41%;其余11例患者术后NYHA分级、活动耐量、射血分数均得到了良好的改善。2例未行去顶手术的ARCA患者在术后6个月的随访期间心功能得到良好改善,且未出现ARCA相关症状。


结论


  AAOCA是一种较为少见的先天性冠脉畸形,但危害很大,因此临床上需要增加对该类疾病的关注和重视。对有心肌缺血症状的年轻患者应及时评估患者心功能、明确诊断及解剖亚型。有症状的AAOCA患者和无症状的ALCA患者,应积极进行外科手术,治疗效果良好;无症状的ARCA患者可保守治疗,并密切随访。


参考文献:略

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